Главная » Позвоночник » Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др

Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз

Миелома – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Множественная миелома

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Множественно-очаговая миелома

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмобластная миелома

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
  • Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
  • Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
  • Ожирение.

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Общие принципы диагностики

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Анализы при миеломе

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Химиотерапия

  • Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
  • Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
  • Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

  • Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
  • Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
  • Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
  • Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

О admin

x

Check Also

Миозит мышц — Причины, симптомы и лечение

Миозит мышц Миозит — поражение мышц воспалительного, травматического или токсического характера, возникающее в результате воздействия различных факторов и проявляющееся болью, развитием мышечной слабости и иногда атрофией мышц.

Миозит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Миозит Миозит – группа заболеваний, сопровождающихся развитием воспалительного процесса в скелетных мышцах. Причина, локализация, симптоматика, характер поражения и течение миозитов могут существенно различаться.

Боль в ногах (боль в нижних конечностях, болят ноги) — Причины, симптомы и лечение

Боль в ногах (боль в нижних конечностях, болят ноги) Одним из наиболее ярких симптомов целого ряда заболеваний являются боли в нижних конечностях. Боли в ногах (нижних конечностях) – это болевые ощущения различной интенсивности, локализации и характера в нижних конечностях, связанные с физической нагрузкой или возникающие в покое.

При каких заболеваниях положена бессрочная группа инвалидности

При каких заболеваниях положена бессрочная группа инвалидности «При каких заболеваниях оформляется бессрочная группа инвалидности. Не могли бы вы опубликовать полный перечень?» Валентина Семеновна (Курчатов). Согласно постановлению Правительства РФ №247 от 7 апреля 2008 года «О внесении изменений в Правила признания лица инвалидом», инвалидность может быть установлена без срока переосвидетельствования только при очередном переосвидетельствовании и после 4 лет наблюдения инвалида в бюро МСЭ (то есть на 5-й год освидетельствования), кроме случаев, входящих в Перечень заболеваний, дефектов, необратимых морфологических изменений, нарушений функций органов и систем организма, при которых группа инвалидности без указания срока переосвидетельствования устанавливается гражданам не позднее 2 лет после первичного признания инвалидом.

Боль в области поясницы у женщин и мужчин — 40 причин, симптомы, что делать при сильной боли в пояснице?

40 причин боли в области поясницы Боль в пояснице наверняка знакома практически каждому современному человеку. На трудоспособность может повлиять великое множество разнообразных причин.

Правка Атланта, метод разблокировки сустава, постановка первого позвонка C1

Почему болит поясница и что делать, чтобы убрать боль? Более 90% людей имеют нарушения в работе сустава головы. Первый шейный позвонок «Атлант» смещен и блокирован разным тонусом мышц, которые им управляют Данный сайт посвящен проблеме заблокированного «Атланта» и нашему безопасному и очень эффективному методу «Правка Атланта» ™ , позволяющему улучшить работу сустава.

Крем Artrodex: отзыв врача, цена, где купить

ЛЕКАРНА.ру Блог о здоровье и медицине. Советы для здорового образа жизни. Болезни суставов проявляются болью, отеком, нарушением подвижности. Эти симптомы беспокоят человека каждый день, снижая качество его жизни.

Народное лечение алюминиевой пищевой фольгой, Здоровье как усилие воли

Здоровье как усилие воли Лечение алюминиевой пищевой фольгой. Серебряные мостики Здравствуйте, дорогие друзья! Слышали ли вы о лечении алюминиевой фольгой? Та самая обычная пищевая фольга в рулончиках, которую мы с вами применяем для запекания разных блюд или для того, чтобы завернуть и хранить продукты, может служить как удивительное средство для снятия всевозможных болей и даже лечить заболевания.

Виталий Гитт

Хочу сказать.Want to say. Альтернативные способы лечения заболеваний суставов. Блог для тех, кто не собирается делать операцию на суставах. А я у него уже 5 месяцев лечусь.

Упражнение планка для спины

Как правильно делать упражнение планка для спины: 6 различных видов и почему он нее может болеть поясница? Планка относится к движениям, которые позволяют задействовать все мышцы, укрепить связочный аппарат.

Физическая реабилитация при контрактурах коленного сустава, ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Физическая реабилитация при контрактурах коленного сустава Введение (часть 1) Физическая реабилитация при контрактурах коленного сустава (часть 1) Травмы нижних конечностей – одна из частых причин временной нетрудоспособности, а в ряде случаев – и инвалидности больных.

Какие уколы делают при защемлении седалищного нерва

Лечение суставов ​ остеох. ​Лечебная зарядка при​Владимир Ворoнин​ или «Нольпаза», «Рабепразол»​2) Компьютерная томография пояснично-крестцового​ ​ ветвей седалищного нерва.

ЧАСТЬ I ЧТО ТАКОЕ РЕАБИЛИТАЦИЯ?

Физические упражнения при заболеваниях позвоночника ЧТО ТАКОЕ РЕАБИЛИТАЦИЯ? Реабилитация (от лат. ге – «возвращение», halibis – «способность») – восстановление физиологического процесса.

Немеют пальцы рук: причины и лечение

Почему немеют пальцы рук Всем людям знакомо чувство, когда при неудобном положении рук могут терять чувствительность, неметь кисти и пальцы. Если это явление кратковременно, то оно связано со сдавливанием нервных окончаний и не должно тревожить.

Боль в ягодице — причины, симптомы, лечение

Боль в ягодице - причины, симптомы, лечение Боль в ягодицах, пояснице и бедре при заболеваниях позвоночника помимо ягодичной области, отмечаются боли в пояснице, крестце, копчике, бедре; повышенный тонус в ягодичных мышцах, мускулатуре поясницы и нижних конечностей; в результате изменений в позвоночнике и повышенного мышечного напряжения происходит ограничение движений в позвоночном столбе и тазобедренном суставе; слабость мышц бедра и голени, снижение чувствительности, неприятные ощущения (покалывание, ощущение "ползания мурашек"). Диагностикой и лечением болей в ягодице при остеохондрозе занимается невролог.

Болит грудная клетка посередине, причины боли

Почему болит в груди посередине грудной клетки Боль в середине грудной клетки знакома многим людям. Она никогда не возникает случайно и является следствием физического перенапряжения или серьезных заболеваний.

Защемление седалищного нерва: симптомы и причины, методы терапии и восстановления

Советы нетрадиционной медицины при защемлении седалищного нерва Седалищный нерв – самый крупный нерв человеческого организма. Защемление седалищного нерва характеризуется сильными болями в области поясницы и таза.

Боль в пояснице

Боль в пояснице - причины и лечение В группе риска находятся те люди, чей образ жизни предполагает постоянное управление транспортными средствами, повышенные или недостаточные физические нагрузки, работу в офисе.

Боль в копчике

Боль в копчике. Причины, симптомы, виды, лечение и реабилитация Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Ишиас – причины, симптомы, диагностика и лечение

Ишиас По сути своей заболевание ишиас представляет собой пояснично-крестцовый радикулит с вовлечением в воспалительный процесс седалищного нерва. Это отображено даже в названии данной патологии.

Ишиас (пояснично-крестцовый радикулит) — причины сдавления и воспаления седалищного нерва, симптомы и диагностика, медикаментозное лечение и методы реабилитации

Ишиас (пояснично-крестцовый радикулит) - причины сдавления и воспаления седалищного нерва, симптомы и диагностика, медикаментозное лечение и методы реабилитации Ишиас представляет собой синдром, проявляющийся сильной болью в областях, где проходит седалищный нерв.

Рейтинг@Mail.ru